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席汉氏综合症

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席汉氏综合症

席汉氏综合症属常见的垂体前叶机能减退症年由Glinsini氏首先报道本征多因

分娩太出血造成垂体缺血性坏死垂体前叶内分泌功能不足所致垂体前叶机能减退症(西蒙-席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足继发性腺甲状腺肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群

席汉氏综合症病因:

垂体瘤下丘脑病变垂体缺血性坏死蝶鞍区手术放疗和创伤感染和炎症糖皮质激素长期治疗垂体卒中等

席汉氏综合症症状:

有原发病因可查:如产后大出血垂体肿瘤垂体手术或放射治疗颅脑外伤感染或炎症(结核梅毒脑膜脑炎)全身性疾病(白血病淋巴瘤脑动脉硬化营养不良)以及免疫性垂体炎等

促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳闭经阴腋眉毛脱落稀疏(男性胡须稀少)性欲减退消失外生殖器萎缩子宫乳房萎缩(男性阳萎睾丸前列腺萎缩)

促甲状腺激素不足症群:少气懒言表情淡漠智力减退动作迟缓食欲减退畏寒少汗皮肤乾燥面部虚肿苍黄甚至出现粘液性水肿等

促肾上腺皮质激素不足症群:头晕虚弱无力恶心呕吐腹痛腹泻体重减轻血

压下降易感染和晕厥甚至休克昏迷等

垂体危象;如有各种应激感染手术外伤精神刺激消化道疾病某些药物(镇静麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生

席汉氏综合症检查:

低血糖葡萄糖耐量曲线低平或呈反应性低血糖症曲线对胰岛素异常敏感

血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)泌乳素(PRL)促甲状腺激素(TSH)促肾上腺皮质激素(ACTH)卵泡刺激激素(FSH)促黄体生成素(LH)等均呈低水平垂体对下丘脑释放激素(如TRHLHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微

继发性腺甲状腺肾上腺皮质功能减退血清中睾酮雌二醇甲状腺激素皮质醇水平降低但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应

席汉氏综合症治疗:

一般治疗:注意休息保暖给高热量高蛋白高维生素饮食;

病因治疗:如肿瘤考虑手术;

激素替代治疗;

对症支持治疗;

确诊后以激素替代治疗为主缺什么补什么剂量按病情轻重而调整垂体危象需祛除诱因进行急救处理补充所缺激素及加强对症支持治疗禁用各种镇静安眠

2.垂体功能减退性危象(简称垂体危象)。在全垂体功能减退症基础上,各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。

临床呈现:①高热型(>40℃);②低温型(<30℃);③低血糖型;④低血压、循环虚脱型;⑤水中毒型;⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状,突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状,诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。

垂体危象处理:首先给予静脉推注50%葡萄糖液40~60ml以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水,每500~1000ml中加入氢化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

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